兒童顱外生殖細胞瘤可以治愈

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兒 童顱外生殖細胞瘤是一種臨床上經常可以見到的兒童實體腫瘤，它起源于多能生殖干細胞，包括一至三個胚層結構，常含有原發部位以外的異源組織。原發于性腺 （睪丸和卵巢）及中線附近的性腺外部位（包括骶尾部、縱隔、頸部、椎管內和腹膜后等）。該腫瘤產生的癥狀和體征因解剖部位不同而不同，一般講，骶尾部腫瘤 可以導致大便形狀改變、排便困難和尿潴留，睪丸腫瘤表現為疼痛腫脹或腫塊，卵巢腫瘤可引起腹圍增加和疼痛。目前本病的相關基因和環境致病因素知之不多。目 前國際上較為認可的組織學分類是將生殖細胞瘤大體分為成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤和惡性生殖細胞瘤（后二者通常總稱為惡性生殖細胞瘤），惡性生殖細胞瘤又可 分為單純瘤（如內胚竇瘤）或含有多種成分的混合型惡性生殖細胞瘤。影響愈后的因素主要有原發部位、組織學類型中是否含有內胚竇成分、臨床分期等。性腺腫瘤 的預后好于性腺外，含內胚竇成分者預后差，臨床分期越早預后越好。

兒童顱 外生殖細胞瘤的臨床分期與成人不同，采用Brodeur分期系統，而不是成人病例常用的FIGO系統。它是以是否有腫瘤殘存為基礎的一種臨床術后分期。治 療以手術加上輔助化療或放療的綜合治療為主。單純手術切除的病例復發率較高而導致生存率低，必須在術后給予輔助化療。隨著現代化療的進展，美國等發達國家 的兒童惡性生殖細胞瘤生存率已經從29%提高到90%以上。目前國際上公認的標準方案是含有鉑類藥物的聯合化療方案，各國均有報道已取得較為滿意的療效。 我科自上世紀九十年代起采用BEP、PVB等國際標準方案化療后治愈率明顯提高，生存率已達80%。對于診斷時腫瘤較大切除困難的病例，可以采用術前新輔 助化療，使腫瘤縮小、全身轉移得到較好控制后同樣可以達到完全切除的目的。

兒童顱外生殖細胞瘤雖然是一種惡性程度較高的惡性腫瘤，但通過現代的綜合治療手段，大部分病人是可以治愈的。

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