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1.什么是骨髓增生異常綜合征(MDS)
骨髓增生異常綜合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一組高度異質性的造血干/祖細胞的惡性克隆性疾病,具有難治性血細胞減少、高風險向白血病轉化等臨床特點。它有兩個特征:第一,骨髓不能為血液循環提供足夠的正常細胞(無效造血);第二,所有的MDS亞型都存在骨髓病態造血(畸形細胞)。這些異性細胞在我們用顯微鏡觀察血液或者樣本時能夠看到。
人體內的血液由我們通常所說的三種細胞組成:紅細胞,白細胞和血小板。由于骨髓不能產生足夠的正常細胞,機體出現貧血、感染和出血等癥狀。這些表現可漸進發展,導致細胞過度減少,臨床癥狀加劇,最終死亡。部分病例可轉化為白血病,臨床回顧研究顯示,總體MDS的白血病轉化率為30%左右。
小常識:關于造血干細胞你了解多少?
通俗的講,造血干細胞是所有造血細胞和免疫細胞的起源。它不僅可以分化為紅細胞、白細胞和血小板,還可跨系統分化為在、各種組織器官的細胞,具有自我更新、多向分化和歸巢(即定向遷移至造血組織器官)潛能。因此是多功能干細胞,醫學上稱其為“萬用細胞”,也是人體的始祖細胞。干細胞是具有自我復制和多向分化潛能的原始細胞,是機體的起源細胞,是形成人體各種組織器官的祖宗細胞。
造血干細胞有兩個重要特征:其一,高度的自我更新或自我復制能力;其二,可分化成所有類型的血細胞。造血干細胞采用不對稱的分裂方式:由一個細胞分裂為兩個細胞。其中一個細胞仍然保持干細胞的一切生物特征,從而保持身體內干細胞數量相對穩定這就是干細胞自我更新。而另一個則進一步增殖分化為各類血細胞、前體細胞和成熟血細胞,釋放到外周血中,執行各自任務,直至衰老死亡,這一過程是不停的進行著的。
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