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近來在門診連續碰到幾例“怪病”：一例女患者是因家屬發現漸漸聽不懂其講話（語言含糊不清）而前來就診，另一例男性患者因“自覺雙下肢無力、動作不靈”前來就診，還有一例男性患者因自覺“雙手肌無力、雙臂漸漸變細”來診。
按理說有上述情況的病人也不少見啊，比如說“腦中風”啊、脊髓損傷啊、外周神經損傷啊等等都有會出現上述情況，憑什么說他們得的是“怪病”呢？但怪就怪在包括針對腦、脊髓、外周神經的CT、核磁共振（MRI）以及各種血生化檢查都做了，愣是沒發現任何問題，連腦脊液化驗都正常。而且后患者病史均有1年以上，可以排除多發性神經根炎（格林巴利綜合癥）。
其實，怪病也不怪，臨床上確有這樣一種疾病存在，它就是“運動神經元病”。只是發病率極低，臨床上極少見而未受到足夠重視罷了。
運動神經元病(Motor Neuron Disease，MND) 又稱“肌萎縮側索硬化”、“肌萎縮性脊髓側索硬化”、“肌萎縮性側索硬化”，是以損害脊髓前角，橋、延腦顱神經運動核和錐體束為主的一組慢性進行性變性疾病。臨床以上或（和）下運動神經元損害引起的癱瘓為主要表現，其中以上、下運動神經元合并受損者為最常見。往往以肌無力和肌萎縮為首發癥狀，先是肌肉無力、萎縮，使患者漸漸喪失運動能力，最后在病人有意識的情況下因無力呼吸而死。所以這種病人也叫“漸凍人”，因目前對本病尚無有效的治療手段，因而運動神經元病與癌癥、艾滋病齊名。
本病病因至今不明，多于中年后起病，男性多于女性。起病隱襲，進展緩慢。患者常常伴有合并癥。 雖經許多研究，提出過慢病毒感染、免疫功能異常、遺傳因素、重金屬中毒、營養代謝障礙以及環境等因素致病的假說，但均未被證實。
臨床據出現病變的運動神經元部位分為四類：肌萎縮側索硬化癥、進行性脊肌萎縮癥、原發性側索硬化癥和進行性延髓麻痹。各種類型的運動神經元疾病的病變過程大都是相同的，主要差別在于病變部位的不同。而肌萎縮側索硬化癥則是本組疾病的代表類型。
肌萎縮側索硬化癥
多于40～60歲，隱襲發病，單/雙上肢/下肢無力、肌肉攣縮、肌束顫動以及萎縮。早期多為上肢無力。具有典型上、下神經元損害的特征，同時可影響頸、舌、咽、喉而出現延髓麻痹癥狀，最后軀干和呼吸肌受累，危及生命。即使病程很長，病情很重，患者始終無感覺障礙，神志清醒。
進行性脊肌萎縮
大多數患者一側或雙側手部肌群無力和萎縮，可見肌束顫動，肌張力減低，腱反射減弱或消失，嚴重者呈爪形手。肌萎縮和肌無力可向上發展，感覺神經不受累，少數患者下肢可出現癥狀。
原發性側索硬化癥
成人起病，病程進展緩慢，常先侵犯下胸段的皮質脊髓束，出現雙下肢無力、僵硬、行走時呈痙攣步態，逐漸累及雙上肢。四肢肌張力增高，病理體征陽性。
進行性延髓麻痹
以逐漸加重的延髓麻痹癥狀首發，表現為吞咽困難，飲水嗆咳、言語含糊（講話別人聽不懂）、咳嗽無力，甚至呼吸困難。同時或稍后出現出現軀體運動神經元受損的癥狀和體征。
不論是何種類型，本組疾病起病緩慢，病史可達數年至數十年，癥狀依類型而稍有差異。患病初期可能出現手突然無法握筷，或走路無力、不穩，偶爾會無緣無故跌倒，其余無任何明顯癥狀；早期可出現明顯手腳無力，至萎縮，生活雖尚能自理；待病程進入中期，手或腳、或手腳同時已有嚴重障礙，生活已無法自理，如無法自行走路、穿衣、拿碗筷，且言語已稍有表達不清楚情形；病程末期，患者說話已嚴重不清楚，四肢幾乎完全無力，于進食時連流質食物均容易嗆到，若不插鼻胃管灌食，常導致吸入性肺炎；最后進入呼吸困難期，患者已無力自主呼吸，若無呼吸支持，患者將面臨死亡。
本病最大的特點在于臨床各項檢查基本正常！頭、頸MRI可正常；腦脊液檢查基本正常；肌電圖檢查可見自發電位，神經傳導速度正常，僅肌肉活檢可見神經源性肌萎縮。
本病的治療目前尚無特效手段，基本是對癥治療（吞咽困難者，以鼻飼維持營養和水分的攝入；呼吸肌麻痹者，以呼吸機輔助呼吸），重在護理，防治肺部感染和壓瘡。近年來，隨干細胞技術的發展，干細胞治療已成為治療本病手段之一、可望緩解并改善病情。
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